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Le syndrome de Poland engendre des malformations extrêmement variables d'une personne à l'autre.
La plus courante touche la moitié du thorax, avec une absence partielle ou totale du muscle grand pectoral. Le sternum peut aussi être affecté. On peut observer, chez la fille, la déficience d'une glande mammaire et du muscle sous-jacent, qui empêche le sein de se former normalement, avec des graduations différentes. Dans sa forme complète, le syndrome comprend des malformations sur le membre supérieur au niveau de l'avant-bras, de la main (plus courte), des doigts (collés, absents ou plus courts) et parfois de l'épaule. Cette maladie ne touche qu'un côté, souvent le droit, et deux fois plus de garçons que de filles.
La chirurgie.
La chirurgie est le passage obligé pour les enfants touchés par le syndrome de Poland. Réparatrice pour les malformations de la main, plus "cosmétique" pour la reconstruction mammaire, à l'âge adulte.
Les opérations de la main, au cours de la petite enfance, sont destinées à réparer un préjudice fonctionnel : l'enfant doit recouvrer un usage normal de sa main. Plusieurs opérations sont quelquefois nécessaires en fonction de la gravité de l'anomalie et du nombre de doigts affectés.
Pour les filles, la mise en place de prothèses mammaires spéciales, vers l'âge de 12-13 ans, peut s'avérer nécessaire pour passer le cap de l'adolescence.
À la fin de la croissance (18-20 ans), on envisage le port de prothèses plus sophistiquées conçues pour rester en place sur une durée longue.
Un soutien psychologique
Un suivi tout au long de l'enfance et de l'adolescence, qui sont les périodes-clés de la construction de la personnalité, est recommandé, en particulier si l'enfant se referme ou se montre agressif. Une attention toute particulière doit être accordée aux adolescentes qui ressentent une atteinte violente à leur féminité. Dans tous les cas, il faut aider les enfants à ne pas idéaliser les solutions proposées : un syndrome de Poland, fût-il merveilleusement bien opéré, laisse toujours des traces.
Pour mieux surmonter le handicap :
• Pratiquer un sport pour muscler son corps, mieux le connaître et l'aimer davantage, avec ses imperfections. Travailler spécialement les muscles de la région pectorale, le grand dorsal et le bras, contribue aussi à atténuer le déficit fonctionnel et esthétique du handicap.
• Envisager un suivi ostéopathique pour réduire certains déséquilibres et prévenir des douleurs ou pathologies chroniques. Les ergothérapeutes, psychomotriciens et kinésithérapeutes aident les jeunes enfants à mieux surmonter les opérations.
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