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C’est en 1862 que M. Raynaud a décrit dans sa thèse de médecine, des accès « syncope », asphyxie locale, gangrène symétrique des extrémités, déclenchés par le froid ou l'émotion en les rattachant à une anomalie de la microcirculation sanguine. L'un des grands mérites de M. Raynaud à l'époque est d'avoir soutenu que cette gangrène localisée pouvait survenir sans maladie artérielle. Cette maladie atteint plus fréquemment les femmes.
Les premières crises apparaissent le plus souvent au moment de la puberté, beaucoup plus rarement tardivement à la ménopause, et encore plus rarement après 50 ans.
C'est le froid qui déclenche habituellement la crise, certains sujets ont des crises plutôt en hiver, lorsqu'ils sortent de chez eux, d'autres ne les auront que si le froid est intense ou au contact avec la glace ou la neige. On utilise d'ailleurs l'exposition au froid pour diagnostiquer la maladie de Raynaud : on demande au sujet d'immerger ses doigts dans l'eau glacée pour provoquer un accès.
Mais les émotions peuvent également déclencher ces « syncopes ». Typiquement, la crise se déroule en trois phases.
- Première phase : les extrémités des deux mains sont atteintes.
Les phalanges distales d'un ou de plusieurs doigts deviennent très pâles, livides, froides et exsangues.
L'ischémie peut ensuite gagner tout le doigt et même les deux mains et parfois l'avant-bras. Les pouces sont en général épargnés. Au niveau des pieds, les orteils peuvent être atteints.
Plus rarement, les crises peuvent s'observer au niveau des oreilles, du nez ou du menton.
Des sensations d'engourdissement, de fourmillement, de picotement leur sont fréquemment associées. Les doigts sont froids, raides et maladroits, leur volume paraît diminué, leur sensibilité aussi.
- A cette première phase syncopale, succède, au bout de quelques minutes, une phase « asphyxique » : la peau devient bleutée. Des brûlures, des élancements douloureux peuvent irradier jusque dans l'avant-bras. Les doigts gonflent, deviennent tuméfiés, moites ; ils restent froids et peu sensibles.
- Enfin, troisième phase : une rougeur vermeille va progressivement chasser la couleur bleutée de la peau et précéder le retour progressif à la normale.
L'évolution de la maladie de Raynaud est variable et imprévisible. La ménopause est un facteur aggravant.
Certains patients n'ont que quelques crises l'hiver, ces crises étant facilement prévenues par le port de gants.
Chez d'autres, la maladie devient invalidante par la répétition, le nombre et l'intensité des crises, et peut même se compliquer (mais c'est exceptionnel) : des plaques noires, sèches, localisées, très douloureuses peuvent apparaître, se mettre à suppurer et nécessiter une intervention chirurgicale. Autre complication : la peau se sclérose au niveau des extrémités, les zones atteintes s'atrophient, l'épiderme s'amincit, se dessèche, les ongles poussent moins bien, ils sont épais, cassants, les doigts deviennent effilés. Mais cette complication est assez rare. Pour préciser le diagnostic d'une maladie de Raynaud débutante, des examens complémentaires sont indispensables : s'il s'agit de la maladie de Raynaud, tous ces examens resteront négatifs.
Dans le cas contraire, ils permettront de diagnostiquer une autre affection.
L'examen le plus classique est la « capillaroscopie » qui permet par transi lumination des doigts de mettre en évidence les petits capillaires péri-inguéaux et de noter d'éventuelles anomalies.
Le traitement de l'affection est relativement simple. Il faut surtout se protéger contre le froid, non seulement au niveau des extrémités, mais sur tout le corps. Les blessures doivent être évitées au niveau des doigts.
Des traitements médicamenteux peuvent également être administrés pour traiter cette maladie.
Il s'agit essentiellement de médicaments à visée vasodilatatrice. Dans les formes aggravées ou liées à la ménopause, un traitement par œstrogènes peut également être indiqué.
Le traitement chirurgical ne se justifie que pour les formes récidivantes, évolutives et invalidantes de la maladie ; en particulier, lorsqu'elle se répète chaque hiver, devient de plus en plus sévère et que l'on craint l'asphyxie des tissus.
L'intervention s'appelle « sympathectomie » : les nerfs sympathiques responsables d'une vasoconstriction permanente des vaisseaux sont sectionnés ce qui entraîne une vasodilatation
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