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La maladie de Horton est une artérite, c'est-à-dire une inflammation des artères. Elle peut atteindre de nombreux vaisseaux, mais préférentiellement ceux de l'extrémité céphalique et en particulier l'artère temporale ce qui lui vaut son nom d'artérite temporale de Horton. Cette maladie n'a rien à voir avec l'artérite des membres inférieurs qui est une affection beaucoup plus fréquente, ne correspondant pas à une inflammation des vaisseaux proprement dite, mais secondaire à une obstruction progressive par l'athérosclérose. La maladie de Horton touche essentiellement les sujets de plus de 70 ans. A 80 ans, une personne âgée sur cent pourrait être atteinte par la maladie.
Les manifestations cliniques de cette affection sont multiples.
Les signes généraux sont très fréquents : anorexie, amaigrissement, désintérêt, fièvre. Longtemps ils peuvent rester isolés et être si importants que le diagnostic de cancer est parfois évoqué par erreur.
Après quelques mois d'évolution, apparaissent les céphalées. Ces maux de tête sont intenses, tenaces, siégeant typiquement dans la région temporale. Parfois, ils sont atypiques diffus ou touchent la nuque, le menton et l'orbite. Surtout ces douleurs surviennent dans la deuxième partie de la nuit et diminuent dans la matinée. Ces céphalées sont exacerbées par le froid, le contact avec le peigne, l'oreiller, les branches de lunettes. Elles peuvent irradier vers les joues, la langue, le nez et la face. La palpation des artères temporales (que l'on sent très bien sous les doigts au niveau des deux tempes chez les sujets bien portants) est douloureuse. Le pouls temporal peut même être absent.
Les artères peuvent être anormalement dures. Les céphalées sont parfois associées à d'autres signes comme une douleur lors de la mastication, une fatigabilité lors de la parole ou delà mastication, une douleur de la langue, une perte du goût, des difficultés à avaler.
La maladie de Horton peut se manifester par des douleurs rhumatismales et en particulier des douleurs inflammatoires des épaules, des hanches, des cuisses, plus rarement de la nuque ou de la colonne vertébrale lombaire. Ces douleurs, comme les céphalées, réveillent le malade dans la deuxième partie de la nuit puis s'améliorent dans la matinée.
En fait, ce sont les manifestations ophtalmologiques qui font la gravité de la maladie, justifient de son diagnostic précis et de son traitement intensif. Les artères de l'œil peuvent en effet s'obstruer et le risque de devenir aveugle d'un ou des deux yeux est réel. Une diminution de l'acuité visuelle, une amputation du champ visuel, une cécité brutale d'un œil sont des signes graves de la maladie. Ils sont parfois annoncés par une diplopie (vue double), un épisode résolutif de brouillard visuel.
Le diagnostic doit être porté alors en urgence et le traitement débuté immédiatement si l'on veut espérer sauver l'œil, ou les yeux car ces signes peuvent être bilatéraux. Pour affirmer le diagnostic de maladie de Horton, une prise de sang est nécessaire. Elle confirme l'inflammation, la vitesse de sédimentation est très élevée (supérieure à 100).
La biopsie de l'artère temporale est le deuxième examen indispensable. Elle est réalisée sous anesthésie locale (indolore). Un petit fragment de l'artère de la tempe est prélevé et envoyé pour être analysé au microscope.
Souvent, sans attendre le résultat, le traitement est débuté.
Seule la corticothérapie (Cortisol) à fortes doses peut améliorer l'état des malades.
Grâce à ce traitement, qui doit être attentivement surveillé au début (une hospitalisation est nécessaire) les troubles visuels n'apparaissent pas, ou régressent si le diagnostic n'a été fait que plus tardivement. L'état général s'améliore, le malade reprend de l'appétit et du poids. La fièvre disparaît, les douleurs articulaires et les céphalées s'en vont.
Le traitement doit être poursuivi un an ou deux. Les doses de cortisone sont progressivement diminuées. Une surveillance intense est nécessaire tout le long de cette corticothérapie : prise de sang, contrôle clinique, prise de la tension artérielle, contrôle ophtalmologique. La corticothérapie à ces doses (très importantes) et aussi prolongées (deux ans) n'est pas sans risque d'autant qu'elle est faite chez des sujets âgés : risque d'ostéoporose, de cataracte, de diabète, d'hypertension, d'infections, d'ulcères. Mais ce traitement est le seul qui soit efficace, et s'il n'est pas suivi, la maladie de Horton évoluera vers la cachexie, la cécité, et parfois des complications redoutables comme l'infarctus du myocarde ou l'hémiplégie. Heureusement, le plus souvent, grâce au traitement, cette affection se guérit et, si le diagnostic a été fait à temps, la guérison est possible, sans séquelles.
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